Myasthenia gravis

Co to je?

Jedná se o autoimunitní onemocnění, není vzácné, možná v klinické veterinární praxi spíše málo diagnostikované, které způsobuje poruchu přenosu nervového vzruchu, na úrovni tzv. nervosvalové ploténky. Vyskytuje se nejen u lidí, nýbrž i u psů (sporadicky taktéž u koček).

Každý sval v těle je inervován vlastním nervem. Z centrální nervové soustavy se po nervovém vláknu vzruch šíří v podobě elektrického impulsu, a ten musí nějak ´´přeskočit´´ na cílový sval, aby vykonal svou funkci. Nerv není se svalem však spojen přímo, ale právě přes zmíněnou ploténku, kterou si představte jako mikro štěrbinu, ve které dochází k určité chemické reakci. Z konce nervového vlákna je vyslán acetylcholin, jakýsi mediátor-přenašeč (organická sloučenina), který překonává vzdálenost ploténky a naváže se na tzv.acetylcholinový receptor na druhé straně, tzn. na sval. Spustí se lavina signálu a kosterní svalovina se začne pohybovat /pozn.to vše se uděje za circa 0,16sek/. U myastenie je tento přenos narušen. U vrozených forem je málo receptorů, na který by se mohl náš mediátor navázat, (s čím se organismus už narodí). U získaných forem je příčina složitější, skrze poruchu imunitního systému, kdy si tělo vytváří autoprotilátky proti acetylcholinovým receptorům. Tyto protilátky pak, namísto našeho známeho acetylcholinu, obsazují nebo ničí receptory. Ať už je tedy příčina jakákoliv, acetylcholin se nemůže v dostatečné míře navázat a nevzniká pak vzruch ani následný pohyb.

Postihuje psy mnoha plemen vč.kříženců, onemocnění může být jak dědičné/vrozené, tak získané. Teriéři, jezevčíci a španělové mají jistou plemennou predispozici, u nichž se diagnostikuje spíše v mládí kolem 1.-2.měsíce života j.myastenie vrozená, dědičné onemocnění, naopak u jiných plemen j.např.retrívrů, dog, akit a novofundlandských psů spíše ve vyšším věku v rámci souhry mnoha faktorů j. myastenie získaná, a to kolem 1.-4. nebo po 9.roku života.

Jak se projevuje?

Nejčastějšími projevy, které nám majitelé psů popisují jsou zvýšená unavitelnost či celková svalová slabost, kolaps, nemožnost pohybu, až paréza všech končetin...Škála příznaků je široká, zahrnuje mj. u některých i křeče vznikající po mírné zátěži, zaznamenávají stavy, kdy je pejsek ráno čilý a v pořádku a během dne ho zmůže i banální krátká aktivita, může se přidružovat i rozšíření jícnu – ztíženost až neschopnost polykat, sekundárně vznikající aspirační pneumonie (zánět plic z důvodu vdechnutí krmiva aj.), výrazné slinění, změny hlasu, postižení mimických svalů na hlavě připomínající obrnu lícního nervu, dechové obtíže, nespavost, neschopnost mrkat aj.

Jak se diagnostikuje?

Nejdůležitějším signifikantním markerem jsou, kromě zřejmého klinického stavu, zvýšené protilátky proti acetylcholinovým receptorům měřené v séru (po odběru krve jsou výsledky circa do 3pracovních dnů). Doplňkovým vyšetřením bývá EMG (elektromyografie), v humánní medicíně taktéž farmakologický tenzilonový test. Vyloučit bychom měly i jiné/přidružené neurologické příčiny, nádory, onemocnění páteře, míchy apod. – a to pomocí CT (počítačové tomografie). Spouštěčem může být i hypofunkce štítnicea nebo thymomb (nádor brzlíku), doporučují se tedy provést doplňkové krevní testya a CT mezuhrudí/ rentgen hrudníkub ve vícero projekcích pro vyloučení této přičiny.

Je to léčitelné?

Ano, avšak se jedná o symptomatickou a imunosupresivní léčbu. Záleží však na mnoha faktorech a rychlosti progrese onemocnění, resp. v jakém stavu-stadiu se k nám pejsek dostane. Pravidlem bývá - čím mírnější příznaky a časnější diagnostika, tím rychlejší regrese (ústup obtíží), stabilizace pacienta a remise(vymizení klinických příznaků). Cílem je tedy podávat léčiva, která inhibují enzym acetylcholinesterézu /ta za normálního stavu u zdravého organismu včasně rozkládá acetylcholin, aby došlo k fyziologickému přerušení nervového vzruchu. V našem případě dg.Myastenie se tento proces rozkladu pomocí léků utlumuje, acetylcholin se nerozpadá a má tedy vyšší šanci se navázat na zbylé receptory/. Tato anti-acetylcholinesterázová medikace je doživotní. Nejčastější volbou je Mestinon. V řade případů bývá léčba doplněna po farmakologické stránce - o imunosupresivní terapii, pomocí prednisolonu nebo azathioprinu a po pečovatelské stránce – o celodenní monitoring, asistenci příjmu potravy, kontrola životních funkcí, vyměšování, prevence oleženin aj. V případě nálezu thymomu jednoznačně chirurgické řešení /vzhledem k afinitě může být indikována thymektomie-odstranění brzlíku i u nenádorových forem j.doplňková terapie při nízké odezvě na farmakologickou léčbu/, při zjištění nedostatečné funkce štítnice nasazení hormonu thyroxinu v tabletách.

Život s myastenií

Pokud nedojde k sekundárním pneumoniím/problémům s příjmem krmiva nebo není spouštěčem nádor, tak je prognóza příznivá. Psí pacienti budou jen skrze svou diagnózu limitování v zátěži a měl by jim být proto přizpůsobený následný režim fyzické námahy. Kontrolní vyšetření by se měla provádět z počátku v měsíčních intervalech, a to jak vyšetření krve, tak hrudníku. Většinou během 6-10týdnů dochází k regresi a kolem 12.týdne k remisi. Kontrola protilátek v krvi by se měla měřit asi za 3měsíce od začátku medikace, kdy je očekávané snížení na fyziologické referenční rozmezí. Doufáme, že tento článek a poznatky z naší praxe rozšíří obzory majitelům, chovatelům, pomůže třeba najít správnou diagnózu u dalších zvířecích pacientů a přinese tak štěstí v neštěstí, tak jako tomuto pejskovi jménem Laky!

foto ilustr.